Conosciuta come Porpora di Schönlein-Henoch, oggi questa condizione viene riferita dalla comunità scientifica come vasculite da IgA (IgAV), che ne spiega meglio la natura.
Si tratta della forma di vasculite (un'infiammazione dei vasi sanguigni) più comune in età pediatrica, una malattia che si risolve da sola.
Vediamo cos'è la Porpora di Schönlein-Henoch, cosa la scatena e attraverso quali sintomi si manifesta; il percorso diagnostico e le terapie disponibili.
Cos'è la Porpora di Schönlein-Henoch?
La vasculite di Schonlein Henoch è un'infiammazione dei vasi più piccoli. Il termine “vasculite” significa letteralmente “infiammazione dei vasi sanguigni”.
Nel caso della Porpora di Schönlein-Henoch avviene processo infiammatorio colpisce i vasi sanguigni più piccoli del corpo:
- i capillari;
- le arteriole;
- le venule.
Quando si infiammano, le loro pareti diventano fragili e "permeabili", permettendo a piccole quantità di sangue di fuoriuscire e accumularsi nei tessuti circostanti; questa piccola perdita di sangue è la causa delle macchie rosso-violacee visibili sulla pelle, note come “porpora”.
Si tratta di un sanguinamento che non è dovuto a un problema di coagulazione o a una carenza di piastrine; infatti, gli esami del sangue mostrano una conta piastrinica e prove di coagulazione del tutto normali; il problema risiede unicamente nella parete infiammata dei vasi.
Le cause esatte della Porpora di Schönlein-Henoch rimangono sconosciute, ma la ricerca ha chiarito il meccanismo centrale: si tratta di una reazione anomala del sistema immunitario.
Al centro di questa reazione ci sono le Immunoglobuline A (IgA), un tipo di anticorpi che normalmente ci proteggono dalle infezioni, soprattutto a livello delle mucose respiratorie e intestinali.
Le cause della vasculite pediatrica
Nei bambini con sindrome di Schonlein Henoch, il sistema immunitario produce una forma anomala di IgA le quali si legano tra loro formando dei "grappoli" chiamati immunocomplessi.
Questi complessi, troppo grandi per essere smaltiti del tutto, viaggiano nel sangue e finiscono per depositarsi nelle pareti dei piccoli vasi sanguigni, innescando una reazione infiammatoria.
La causa di fondo è una predisposizione genetica individuale a questa specifica reazione immunitaria. I fattori scatenanti, invece, sono eventi esterni che possono innescare questa reazione in un bambino già predisposto.
Tra i più frequenti:
- infezioni delle alte vie respiratorie: un raffreddore, una faringite o un'altra infezione simile precedono la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi;
- altre infezioni da vari agenti, tra cui lo Streptococco beta-emolitico di gruppo A e diversi virus;
- altri fattori più rari: la reazione può essere scatenata da alcuni farmaci, alimenti, punture d'insetto o, più raramente, da vaccinazioni.
Chi viene colpito da Porpora di Schönlein-Henoch?
La Porpora di Schönlein-Henoch è una malattia pediatrica, una vasculite infantile il cui picco di incidenza si registra tra i 2 e i 7-11 anni di età.
Ecco due caratteristiche che la riguardano:
- non è contagiosa: il bambino non può trasmetterla ad altri e non l'ha contratta da nessuno;
- non è una malattia ereditaria: anche se può esistere una predisposizione genetica, questa non viene trasmessa direttamente da genitore a figlio.
Questa condizione può manifestarsi anche negli adulti, ma in questi casi il quadro clinico si presenta più severo, in particolare per quanto riguarda il coinvolgimento dei reni, più frequente e con maggiori probabilità di cronicizzare.
Sintomi della Porpora di Schönlein-Henoch
La Porpora di Schönlein-Henoch si manifesta attraverso quattro sintomi principali, noti come la "tetrade classica".
Non è detto che tutti i bambini presentino tutti e quattro; a volte possono comparire in sequenza anziché simultaneamente.
Rash cutaneo
Questo è il sintomo cardine, presente nel 100% dei casi e necessario per la diagnosi. Non si tratta di un semplice arrossamento, ma di qualcosa di molto specifico:
- aspetto: le lesioni appaiono come macchie o piccoli pomfi di colore rosso-violaceo, che non scompaiono se si preme sopra con un dito;
- consistenza: sono palpabili, ovvero leggermente in rilievo e percepibili al tatto, a differenza delle comuni petecchie piatte;
- distribuzione: la localizzazione è tipica e simmetrica. Le macchie compaiono perlopiù sugli arti inferiori (gambe, caviglie, dorso dei piedi) e sui glutei, ma possono estendersi anche alle braccia e, più raramente, al tronco.
La porpora può accompagnarsi a edema, un gonfiore dei tessuti molli che si localizza sul dorso delle mani e dei piedi, sulla fronte, sulle palpebre e, nei maschi, a livello dello scroto.
Dolore e gonfiore alle articolazioni
Circa il 75% dei bambini con questa sindrome sviluppa un problema articolare che si manifesta con questi sintomi:
- dolore (artralgia) e gonfiore (artrite): le articolazioni più colpite sono quelle che sopportano il carico, come le caviglie e le ginocchia, ma possono essere interessati anche polsi e gomiti;
- difficoltà a camminare: il dolore può essere così intenso da rendere difficile o impossibile per il bambino camminare o appoggiare il peso sugli arti.
L'artrite conseguente alla sindrome di Schönlein-Henoch è transitoria e non deformante; può essere anche dolorosa nella fase acuta, ma si risolve completamente nel giro di pochi giorni o settimane senza lasciare alcun danno a lungo termine alle articolazioni.
Mal di pancia e sintomi gastrointestinali
L'infiammazione dei piccoli vasi può colpire anche la parete dell'intestino, causando sintomi gastrointestinali, tra cui un dolore addominale di tipo colico, simile a crampi intensi.
Anche se questi sintomi passano da soli, non devono essere trascurati perché possono anche essere frutto di altri problemi più seri:
- dolore addominale più intenso e persistente;
- vomito che può contenere sangue (ematemesi);
- presenza di sangue nelle feci, che possono apparire nere e catramose (melena) o contenere sangue rosso vivo (ematochezia).
Una complicanza rara, ma grave è l'invaginazione intestinale, in cui un segmento di intestino scivola all'interno di quello successivo causando un'occlusione intestinale che richiede un intervento immediato.
Nefrite
I segni dell'infiammazione renale possono essere rilevati solo attraverso un esame delle urine perché possono essere asintomatici.
I due parametri che vengono monitorati sono:
- ematuria: presenza di sangue nelle urine che può essere visibile a occhio nudo oppure rilevabile solo al microscopio);
- proteinuria: presenza di proteine nelle urine, che normalmente dovrebbero essere assenti o presenti solo in tracce.
Una nefrite grave e che dura nel tempo, se non trattata, può portare a ipertensione, malattia renale cronica e, in casi molto rari, a insufficienza renale.
Per questo motivo il controllo delle urine è fondamentale nella gestione della Porpora di Schönlein-Henoch, anche dopo la scomparsa di tutti gli altri sintomi.
Diagnosi di Porpora di Schönlein-Henoch
Una volta riconosciuti i sintomi, inizia il percorso per confermare la diagnosi e stabilire un trattamento. Nel caso della Porpora di Schönlein-Henoch, lo strumento diagnostico più importante è l'esperienza clinica del pediatra.
La diagnosi è clinica, basata sull'osservazione dei sintomi e sulla storia del paziente: i medici si basano su criteri di classificazione internazionali, come quelli sviluppati dall'EULAR/PRES (European League Against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society).
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Questi criteri stabiliscono che la diagnosi richiede la presenza obbligatoria della porpora palpabile (localizzata agli arti inferiori), associata ad almeno uno di questi quattro segni:
- dolore addominale diffuso;
- artrite (gonfiore articolare) o artralgia (dolore articolare);
- coinvolgimento renale (presenza di sangue e/o proteine nelle urine);
- biopsia cutanea che mostra i caratteristici depositi di IgA (quest'ultima non viene eseguita di routine nei bambini con presentazione classica, ma è riservata ai casi dubbi o atipici);
- gli esami di laboratorio e strumentali per confermare il sospetto clinico, a valutare l'estensione della malattia e a escludere altre condizioni.
Gli accertamenti di routine comprendono:
- esame delle urine per il monitoraggio eseguito alla diagnosi e ripetuto regolarmente per mesi per individuare precocemente un eventuale coinvolgimento renale;
- esami del sangue: vengono eseguiti per verificare la presenza di infiammazione (aumento di VES e PCR), per confermare che la conta delle piastrine sia normale (escludendo così altre cause di porpora) e per controllare la funzionalità renale (creatinina e urea);
- ecografia addominale: viene richiesta in caso di forte dolore addominale per escludere complicazioni come l'invaginazione intestinale.
Cure per la vasculite pediatrica
Non esiste una cura specifica che elimini la causa della vasculite di Schonlein Henoch. La terapia è quindi mirata a controllare i sintomi e a prevenire le complicanze.
Per la maggior parte dei bambini, che presentano solo la porpora cutanea e lievi dolori articolari, l'approccio è di tipo sintomatico con il controllo dei dolori articolari per cui si utilizzano i farmaci antidolorifici e antinfiammatori come il paracetamolo o l'ibuprofene (FANS).
I corticosteroidi, come il prednisone, sono farmaci antinfiammatori riservati a situazioni specifiche in cui l'infiammazione è più serie e rischia di causare danni.
Le indicazioni che ne determinano l'utilizzo sono:
- sintomi gastrointestinali gravi: dolore addominale intenso che non risponde agli antidolorifici comuni o presenza di sanguinamento intestinale;
- artrite severa: dolore e gonfiore articolare che compromette la mobilità e non controllabili con i FANS;
- nefrite: in presenza di proteinuria elevata o di segni di un peggioramento della funzione renale (sindrome nefritica o nefrosica);
- altre complicanze rare: un gonfiore dello scroto (orchite) o un coinvolgimento del sistema nervoso centrale (vasculite cerebrale).
Quando servono farmaci immunosoppressori?
In una piccola percentuale di casi, soprattutto in presenza di una glomerulonefrite progressiva (una forma severa di infiammazione renale), i soli corticosteroidi potrebbero non essere sufficienti.
In queste situazioni, per contrastare la reazione immunitaria e proteggere i reni da un danno permanente, si ricorre a farmaci immunosoppressori.
Tra questi farmaci vi sono la ciclofosfamide, l'azatioprina o il micofenolato mofetile, riservati ai casi gravi gestiti da specialisti, come pediatri, reumatologi e nefrologi.
FAQ – Domande frequenti su Porpora di Schönlein-Henoch
Vediamo delle domande ricorrenti in merito:
Per quanto tempo il bambino deve prendere i corticosteroidi per la Porpora di Schönlein-Henoch?
La terapia con corticosteroidi viene usata solo per pochi giorni o poche settimane, con dosaggi pieni all'inizio e una riduzione graduale.
L'obiettivo è superare la fase acuta, quindi eventuali effetti collaterali sono temporanei e reversibili.
Quali cambiamenti di umore si osservano durante la terapia con corticosteroidi per la Porpora di Schönlein-Henoch?
Il bambino può diventare irritabile, piangere più facilmente, sembrare ansioso o euforico, avere scatti d'ira o essere più attivo del solito.
Il consiglio è mantenere abitudini quotidiane stabili e rassicuranti sul fatto questi effetti sono dovuti ai farmaci, ma che passeranno.
Come ridurre i problemi di stomaco (mal di pancia, bruciore) quando si assumono corticosteroidi per la vasculite infantile?
Somministrare sempre il farmaco durante o dopo il pasto oppure con un bicchiere di latte. Se il dolore allo stomaco è forte o persistente, o se compare vomito, è bene chiamare il medico.
È possibile che viso o mani del bambino si gonfino durante il trattamento con corticosteroidi?
La ritenzione di liquidi è un effetto comune e si nota soprattutto sul viso, mani e piedi, ma questo effetto sparisce dopo la terapia.
Come proteggere il bambino da infezioni durante la cura?
Il rischio di infezioni aumenta quindi è bene mantenere livelli di igieni adeguati, evitare contatti con persone malate e luoghi affollati; se compare febbre o altro sintomo di infezione è bene sentire il parere di un medico.
Durante la terapia attiva con corticosteroidi o immunosoppressori, si dovrebbero evitare i vaccini con virus vivi attenuati (come morbillo-parotite-rosolia), perché il sistema immunitario è indebolito, ma la decisione dipende dalle condizioni di salute del bambino valutate dal medico.
Serve una dieta speciale per chi ha la Porpora di Schönlein Henoch?
No, si consiglia una dieta sana e variata, adatta all’età. Se il bambino è in cura con cortisone, limitare cibi troppo salati, grassi e dolci, così da contenere l’aumento di peso e la ritenzione di liquidi.
Il bambino può fare sport o attività fisica?
Durante la fase acuta meglio riposare se ci sono dolori articolari; quando i sintomi scompaiono può tornare a scuola e fare sport come gli altri bambini, senza restrizioni.
