In caso di fibrosi cistica, è consigliato il trapianto di polmone?

La fibrosi cistica è una malattia genetica autosomica recessiva, causata da una mutazione del gene CFTCR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) che codifica una proteina situata sulla membrana cellulare delle cellule epiteliali, la cui funzione, normalmente, è quella di trasportare il cloro attraverso le membrane cellulari. La malattia è caratterizzata da un’alterazione del trasporto di acqua ed elettroliti con aumento di densità delle secrezioni.

Gli organi colpiti sono i polmoni, il pancreas esocrino, le ghiandole sudoripare e l’apparato urogenitale.

A livello polmonare, la malattia si manifesta con infezioni croniche che conducono alla formazione di bronchiectasie, cioè dilatazioni irreversibili di una porzione dell'albero bronchiale, con progressivo deterioramento della funzione polmonare. Sono candidati al trapianto polmonare i pazienti con FEV1 inferiore al 20% del valore teorico dopo terapia con broncodilatatori, ipossia a riposo o ipercapnia. Per questi pazienti, è sempre indicato il trapianto bilaterale, perciò anche per te, se rientri in questo caso. Delle circa 350 persone che ogni anno necessitano di un trapianto per diverse patologie, purtroppo soltanto poco meno di 100 ottengono l’organo di cui necessitano, con un conseguente alto tasso di mortalità fra le persone in lista d’attesa.

Tuttavia, recentemente si è avuta la notizia che anche in Italia è stata utilizzata la tecnica di Ex-Vivo Lung Perfusion (Evlp) da parte dell’equipe del Policlinico di Milano, diretta dal Prof. Luigi Santambrogio, direttore dell'unità operativa di chirurgia toracica. Tale tecnica, imparata a Toronto dal ricercatore Franco Valenza del Dipartimento di Anestesia e rianimazione dell’ospedale milanese, diretto dal Prof. Luciano Gattinoni, consente di utilizzare polmoni provenienti da donatori multi-organo, scartati da altri ospedali perché in condizioni compromesse, rianimandoli e curandoli in laboratorio, per poi trapiantarli nel paziente, dopo averne recuperata la funzionalità. In questo caso, l’equipe del Policlinico di Milano ha trapiantato i polmoni curati in laboratorio su un paziente affetto da fibrosi cistica.

La tecnica ideata da Stig Steen, un chirurgo che lavora al Lund University Hospital in Svezia, consiste nella rianimazione di questi polmoni ottenuti da donatori multi-organo, con soluzioni ricche di proteine (ipertoniche), che drenano l'eccesso di liquidi e con una ventilazione meccanica che permette di far riespandere gli alveoli collassati. Con l’utilizzo di questa tecnica, aumenterebbe esponenzialmente il numero degli organi che si possono trapiantare e quindi si accorcerebbero le liste d’attesa e l’intera situazione migliorerebbe di molto.

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