Simona Izzo al festival IMMaginario 3.0, 25 novembre 2012. Foto di Marco Giugliarelli / ProgettoIMMaginario, via Wikimedia Commons, licenza CC BY-SA 2.0.
La diagnosi di sindrome di Sjögren ricevuta da Simona Izzo, attrice, doppiatrice e regista, riporta l'attenzione su una malattia autoimmune cronica che colpisce soprattutto le donne.
Secchezza degli occhi e della bocca sono i segnali più caratteristici, ma la patologia può interessare anche altri organi e compromettere sensibilmente la qualità della vita.
Che cos'è la sindrome di Sjögren e chi colpisce
La storia di Simona Izzo parte da una dermatite che non riusciva a risolversi. Successivamente sono comparsi:
- problemi agli occhi;
- astenia;
- malessere progressivo.
La diagnosi è arrivata, poi, da uno specialista in immunologia. L'attrice e regista ha raccontato la propria esperienza durante un'intervista televisiva, spiegando anche quanto sia stato difficile convivere con sintomi inizialmente senza una spiegazione.
La vicenda offre lo spunto per approfondire una condizione che può essere difficile da riconoscere.
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica: significa che il sistema immunitario, anziché proteggere l'organismo, attacca erroneamente alcune sue strutture. In particolare, vengono coinvolte le ghiandole esocrine, soprattutto quelle che producono lacrime e saliva.
Secondo le stime riportate dalla comunità scientifica, circa il 90% delle persone interessate è costituito da donne. La diagnosi arriva più frequentemente in età adulta, spesso tra i 40 e i 60 anni.
Non si tratta, tuttavia, di una patologia limitata agli occhi e alla bocca: può manifestarsi con intensità differenti e coinvolgere anche articolazioni, pelle, polmoni, reni e sistema nervoso.
I sintomi: non soltanto secchezza degli occhi e della bocca
La manifestazione più riconoscibile è la cosiddetta sindrome sicca, cioè una riduzione della produzione di secrezioni che mantiene umide alcune superfici dell'organismo.
Gli occhi possono bruciare, prudere e dare la sensazione di avere sabbia sotto le palpebre. La diminuzione delle lacrime compromette, infatti, la lubrificazione della superficie oculare e può provocare irritazione e infiammazione.
Anche la riduzione della saliva ha conseguenze concrete: masticare e deglutire diventa più difficile, aumenta il rischio di carie e possono comparire infezioni del cavo orale.
Come spiega l'Istituto Superiore di Sanità nella scheda dedicata alla patologia, tra le altre manifestazioni possibili figurano:
- stanchezza persistente: un senso di affaticamento che può interferire con le normali attività quotidiane.
- dolori articolari e muscolari: talvolta accompagnati da rigidità e gonfiore.
- secchezza della pelle e delle mucose: può interessare anche la mucosa vaginale e le vie respiratorie.
- ghiandole salivari ingrossate: soprattutto nella regione delle guance e sotto la mandibola.
- disturbi neurologici e sistemici: in alcune persone possono essere coinvolti nervi, polmoni e reni.
La dermatite raccontata da Simona Izzo rientra nel quadro delle possibili manifestazioni cutanee, ma non rappresenta da sola un indicatore specifico della malattia.
Come si arriva alla diagnosi
Uno degli ostacoli maggiori è la somiglianza con disturbi molto più comuni. Occhi secchi, stanchezza e dolori articolari possono dipendere da numerose condizioni, comprese altre patologie autoimmuni, effetti collaterali di farmaci e cambiamenti legati all'età.
Per questo la diagnosi richiede una valutazione specialistica, generalmente reumatologica o immunologica, che mette insieme manifestazioni cliniche ed esami.
Tra gli accertamenti utilizzati ci sono:
- esami del sangue: ricercano autoanticorpi, in particolare anti-SSA/Ro e anti-SSB/La, oltre ad altri indicatori di autoimmunità;
- test di Schirmer: attraverso una piccola striscia di carta assorbente posizionata sulla palpebra inferiore misura la produzione di lacrime;
- valutazione della funzionalità salivare: permette di verificare quanta saliva viene prodotta;
- ecografia e biopsia delle ghiandole salivari minori: possono contribuire a chiarire i casi in cui gli altri risultati non sono sufficienti.
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Le linee guida della British Society for Rheumatology approfondiscono la valutazione clinica, gli esami e il monitoraggio della malattia.
Un risultato negativo degli anticorpi anti-SSA, peraltro, non esclude automaticamente la patologia. La diagnosi non può quindi dipendere da un singolo esame.
Quali sono le cure e cosa succede nel tempo
Attualmente non esiste una terapia in grado di guarire definitivamente dalla sindrome di Sjögren. Le cure disponibili puntano soprattutto a controllare i sintomi, proteggere gli organi coinvolti e limitare le complicazioni.
Per la secchezza oculare si utilizzano generalmente lacrime artificiali e, quando necessario, trattamenti oftalmologici specifici. Per la bocca possono essere indicati sostituti salivari, prodotti idratanti e misure per proteggere denti e gengive.
Quando la malattia interessa anche altri organi, lo specialista può valutare trattamenti farmacologici sistemici, compresi farmaci immunomodulanti o immunosoppressori, in funzione delle manifestazioni cliniche.
Il monitoraggio riguarda anche alcune complicazioni meno frequenti. Tra queste c'è il linfoma non-Hodgkin, un tumore del sistema linfatico il cui rischio risulta aumentato nelle persone con questa patologia. Un ingrossamento persistente delle ghiandole salivari o dei linfonodi richiede pertanto un approfondimento medico.
Una malattia ancora difficile da riconoscere: i limiti della diagnosi
Va detto che avere gli occhi secchi, soffrire di stanchezza cronica o manifestare dolori articolari non significa necessariamente avere la sindrome di Sjögren. Sono disturbi frequenti, che possono presentarsi anche indipendentemente da una condizione autoimmune.
È proprio questa sovrapposizione a rendere complesso il percorso diagnostico. Le manifestazioni possono essere diverse da persona a persona e non sempre compaiono contemporaneamente.
Le linee guida raccomandano, infatti, una valutazione che consideri anche le manifestazioni extraghiandolari, cioè quelle che interessano organi diversi dalle ghiandole responsabili della produzione di lacrime e saliva.
Un altro punto da chiarire riguarda la terapia: non tutte le persone hanno bisogno degli stessi farmaci. Nei casi in cui prevalgono i disturbi della secchezza, il trattamento può essere principalmente sintomatico; quando sono coinvolti altri organi, la gestione diventa più articolata.
La ricerca sta studiando nuove strategie dirette contro i meccanismi dell'autoimmunità, compresi quelli che coinvolgono i linfociti B e l'interferone. Non si tratta, però, di terapie da considerare già disponibili per tutti i pazienti.
La storia di Simona Izzo riporta così l'attenzione su una condizione che può rimanere a lungo senza un nome. Il riconoscimento delle manifestazioni, insieme a un percorso specialistico multidisciplinare, rappresenta oggi la strada per arrivare a una diagnosi e costruire una gestione della malattia adeguata nel tempo.
Fonti:
- NIH – British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease
- NIH – Epidemiology of Sjögren’s: A Systematic Literature Review
- ISS Salute – Sindrome di Sjögren
